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髂骨原始神经外胚层肿瘤

医学影像联盟 2019-01-11 05:43:06


一、临床资料

患者男,74岁。因左侧腰骶部疼痛9个月入院。

9个月前患者出现左侧腰骶部疼痛,3个月前发现左侧腰骶部渐肿大,疼痛加重。近10天疼痛影响睡眠,体重减轻。

骨科查体:左侧腰骶部触及10cm×8cm肿块,表面皮肤无红肿,质硬、压痛,界不清,与皮肤无粘连,局部皮温高。左下肢感觉减退。

超声:左下腹腹膜后实性低回声占位。

化验室检查:血沉23稍高,血常规(-)


二、影像学资料

1.CT:



2. MR:

MR-T1WI-TRA



T2WI-TRA



T2W-SPAIR-COR/SAG



腰椎T2WI-SAG



腰椎T1WI-SAG



颈胸椎T1WI及T2WI-SAG



综合诊断 ?



3.病理结果:



三、概述

原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)是起源于周围神经,1993年WHO确定为PNET。

近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似,但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在,是同一种肿瘤的两个不同阶段,尤文肉瘤为未分化型,而PNET则为伴有神经分化的另一种类型,统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿瘤。

临床表现:1.好发年龄:1-65岁,15-22岁多见(较骨尤文肉瘤稍大)。青少年恶性肿瘤的第 2位。2.好发部位:PNET全身各处均可发生,好侵犯骨骼及软组织,脊柱旁、胸壁,骨盆好发,其次四肢、头颈、腹部/后腹膜,肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器,甚至皮肤。3.症状与体征:疼痛、肿块、发热、贫血或病理性骨折等。4.病理表现:镜下,肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成,假菊花团结构,瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性,如NSE、CgA等,此外CD99(O13)细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。5.治疗及预后:进展快、病程短。大剂量放疗加化疗联合疗法85%以上患者可局部控制,5年存活率可达75%。但就诊时已有40%远处转移。


四、影像学表现
1. 大块软组织肿块:
大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现,(巨大软组织肿块常较难分析起自骨骼还是软组织),浸润性、跨越性、快速生长,丰富的肿瘤血供,明显不均匀强化。
2. 骨质改变:
溶骨性骨质破坏及轻度骨膜反应。胸腰椎弥漫性破坏者,其骨的改变除有沿硬膜下跨节段浸润蔓延趋势外,与转移瘤极其相似。
3. 椎管内PNET的表现:
椎管内外沿神经分布跨越生长的巨大软组织肿块。椎体及附件可以受侵,被肿瘤包绕。
4. PNET跨关节生长的趋势:
发生于髂骨的PNET具有很强的穿透性浸润生长的潜力,直接穿透骶髂关节侵犯骶骨是PNET的另一个特点。


五、鉴别诊断

髂骨是人体最大的富含红骨髓的不规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位,其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨较常见的原发性恶性骨肿瘤。

1. 尤文肉瘤与PNET:发病年龄10-15岁,较PNET年轻;长骨以青少年为主,扁骨20岁以上。四肢骨53%,轴心骨47%;而PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处转移、病理骨折以及跨关节生长。PNET相对预后较尤文肉瘤差。

经典尤文肉瘤(ES)诊断需满足以下条件:1. 5-20岁;2. 原发部位常在长骨、骨盆、肋骨、椎体、下颌骨及锁骨的髓腔,再穿透皮质,侵犯软组织;3. 临床症状类似骨髓炎,以疼痛、发热及白细胞升高为主。ES与PNET重叠带较宽,以致派生出骨外尤文肉瘤和骨内PNET之类称谓。


2. 髂骨转移瘤:40岁以上,髂骨转移瘤多位于髂骨翼,大部分表现为溶骨性破坏,边缘模糊,无硬化,轮廓轻度膨胀,可伴局限性软组织肿块,部分病人肿块也可较大,无或少有骨膜反应。也可表现硬化性转移。


3. 淋巴瘤:骨盆恶性淋巴瘤多位于髂骨体和髋臼周围,骨质破坏表现多样,但以溶骨性最多见,常伴有形态不同、范围不等的增生硬化而呈“地图”样改变,同时其具有病变范围广泛而骨质破坏小的特点,常表现为骨质破坏、周围包绕明显肿大的软组织肿块,有时即使骨质破坏范围很小,软组织肿块也可较明显(常大于破坏区),在T2WI上,病变大部分呈等-稍高信号,增强扫描多明显强化,具有一定的特征性。丁晓毅等认为骨原发恶性淋巴瘤临床症状一般较轻,当病变位于不易觉察的部位或周围无神经血管等重要结构的部位时(如髂骨) ,可以形成巨大的软组织肿块。



4. 骨髓瘤:>40岁,富含红骨髓骨骼。无骨膜反应。软组织肿块可有可无,缺乏特征性。髂骨多发“虫蚀”状及“穿凿”样溶骨性骨质破坏伴骨质疏松为多发性骨髓瘤特征性的影像表现。在T1WI 上,在髂骨髓腔脂肪高信号衬托下可见边缘清晰的骨质破坏低信号,而T2WI 上病灶呈等或高信号,与骨髓信号间缺乏对比,病灶边界多欠清晰,当骨质破坏范围较大时可伴有软组织肿块。



5. 软骨肉瘤:影像表现为受累骨皮质变薄或增厚,常伴分叶状的软组织肿块,病灶内可见点、絮状钙化,尤其是特征性环形或半环形钙化,不同部位软骨肉瘤钙化多少存在差异,位于扁骨及不规则骨的软骨肉瘤的钙化较长骨者少。在T1WI上病灶呈等或低信号,在T2WI 上呈明亮高信号,增强扫描病变周边明显强化,病变内可见不均匀弓形、环状或隔膜状强化,具有一定的特征性。




6. 骨肉瘤:髂骨骨肉瘤发病年龄大,表现为边缘模糊的骨质破坏,肿瘤骨较多,骨膜反应多呈放射状,软组织肿块也较大。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征性的表现,肿瘤骨可表现为“絮”状、“放射针”状或“象牙”状,多位于病灶内部,亦可位于软组织肿块内。



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